Неизлечимое заболевание кожи, известное как пигментная ксеродерма, характеризуется постепенным изменением пигментации, которое распространяется на всё тело. Это состояние усугубляется поражением внутренних органов, неврологическими симптомами и возможным развитием злокачественных процессов. Ранняя смертность является характерной чертой этого заболевания. Пациенты с пигментной ксеродермой нуждаются в постоянном медицинском наблюдении и контроле состояния.
Что это такое?
Ксеродерма пигментная — это хроническое заболевание, которое передается по наследству. Оно характеризуется высокой чувствительностью кожи к ультрафиолетовому излучению и радиации. У людей, страдающих от этого заболевания, наблюдается недостаток или полное отсутствие ферментов, которые обычно восстанавливают кожу после воздействия ультрафиолетовых лучей. Это приводит к мутации клеток и нарушению процессов регенерации после воздействия вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение и радиация.
Почему появляется?
Первые симптомы заболевания возникают после пребывания на открытом солнце и зависят от продолжительности и интенсивности воздействия ультрафиолетовых лучей. При каждом последующем пребывании на солнце пигментация кожи и ее дефекты усиливаются. Кожа становится чрезмерно чувствительной и неспособной к самовосстановлению и восстановлению естественного цвета. Пострадавшие клетки постепенно накапливаются и вытесняют здоровые, что может привести к развитию злокачественного процесса.
Пигментная ксеродерма – это заболевание, характерное для изолированных групп людей (по религиозным, национальным, географическим причинам), где распространены браки между близкими родственниками. Болезнь передается от здоровых родителей ребенку через гены с одной измененной копией и вызывает мутацию в генах ДНК.
Проявления болезни
Признаки и симптомы пигментной ксеродермы представлены в следующей таблице:
| Возраст | Проявления болезни | Дополнительные осложнения болезни |
| Первые признаки появляются с 3-х месяцев до 3-х лет | Пигментные пятна открытых участков лица, шеи, кистей рук, предплечий (бурого, желтого и коричневого цвета). Шелушения, покраснения, отеки, пузырьки и пузыри, веснушки, родинки (стадия неравномерной гиперпигментации). | Слезоточивость глаз, светобоязнь, конъюнктивит, блефарит. Врожденное срастание пальцев рук и ног. Бактериально-вирусные инфекции и их осложнения (ОРВИ, бронхит, пневмония, отит, фарингит). |
| С 3-х до 8-ми лет | Разрастание новообразований и дефектов: веснушек, чешуек, пятен, трещин, корок, язв, эрозий, бородавок, папиллом, рубцов. Кожа местами становится сухой, грубой, шероховатой. Усиливается пигментация. Сосудистые изменения и ороговения. Предраковое состояние. | Деформация, уменьшение и истончение ушных раковин, носовых хрящей, рта. На коже носа, губ, на красной кайме губ – многочисленные сосудистые пятна. Прогрессирует светобоязнь, слезотечение, помутнение роговицы, поражение радужки глаз. Язвы слизистых оболочек век, выворот века. Падает зрение. Ресницы прекращают рост, выпадают. Облысение. |
| С 8-ми лет | Перерождение дефектов в злокачественные | Симптомы усиливаются. Полное облысение. Потеря зрения. Дистрофия зубной системы. Задержка роста. Метастазы внутренних органов. |
| Пик заболеваемости от 20-и до 30-ти лет, старшее 55 лет | Синдром Рида Синдром Санктиса-Каккионе | Задержка роста, психического и умственного развития. Уменьшение размеров черепной коробки. Глухота. Судороги, эпилептические припадки. Нарушение координации движений. Снижение зрения, слепота. |
Диагностика пигментной ксеродермы кожи
Для установления диагноза необходимо проконсультироваться с дерматологом. Врач проводит осмотр проявлений и участков поражения. Затем проводится диагностика, которая включает в себя:
- Исследование кожных покровов монохроматором. Этот прибор позволяет определить повышенную чувствительность тела пациента к ультрафиолетовому излучению.
- Проведение биопсии. Новообразования или пораженные участки удаляются для детального лабораторного исследования произошедших изменений.
- Гистологическое исследование.
После получения результатов диагностических исследований на их основе врач устанавливает клиническую картину. Учитывая тяжесть патологии, результаты определяют:
- точность подтверждения предполагаемого диагноза;
- стадию болезни;
- динамику болезни;
- структурные нарушения в тканях и органах во время лечения;
- наличие метастазов и их распространенность;
- выбор операционного вмешательства для удаления нарушений.
Методы лечения
Поскольку пигментная ксеродерма является неизлечимым заболеванием, методы лечения сосредоточены на защите от вредного солнечного излучения, снижении воспалений кожи и предотвращении развития злокачественных процессов. Выбор метода лечения зависит от силы проявления симптомов и самочувствия пациента. Для наблюдения за пациентами с этим заболеванием требуются специалисты, такие как педиатр, дерматолог, невропатолог и онколог. При обнаружении заболевания на ранней стадии лечение проводится амбулаторно под контролем дерматолога. Цель терапии заключается в снятии симптомов патологии и улучшении самочувствия пациента.
Препараты для амбулаторного лечения
Таблица содержит информацию о препаратах и их целевом лечебном действии:
| Лечение болезни | |
| Препараты | Действие |
| Противомалярийные | Уменьшают кожную чувствительность к воздействию аллергенов и солнечных лучей, имеют противовоспалительный эффект |
| Витаминная терапия | Поддержание и укрепление иммунитета |
| Антигистаминные | Предупреждение, ослабление аллергических реакций |
| Ароматические ретиноиды | Профилактика развития опухолей, нормализация сниженных показателей клеточного иммунитета |
| Для местного применения (крем, мазь) | Уменьшение воспалительного процесса на коже |
| Глазные капли, контактные линзы | Защита глаз от механической травмы, воздействия солнечных лучей |
| Фотозащитные спреи, кремы, мази | Защита тела от ультрафиолетового излучения в период сильной солнечной активности |
Восстановление зрения возможно в некоторых случаях с использованием имплантов роговицы. Пациенты с синдромом Санктиса-Каккионе должны пройти лечение в стационаре под наблюдением невропатолога. Все новообразования, которые могут стать злокачественными, должны быть обязательно удалены. Основные методы удаления новообразований:
Читайте также:
- хирургический: используется для удаления бородавок и опухолей внутренних органов;
- электрокоагуляция: прижигание пораженных участков кожи электрическим током с одновременным прижиганием кровеносных сосудов;
- лазерная терапия: удаление новообразований с помощью лазерного луча;
- криодеструкция: прижигание пораженных участков жидким азотом.
Профилактика и прогнозы
Основные меры предотвращения заболевания:
- Улучшенная защита от солнечного излучения. Если возможно, старайтесь избегать нахождения на улице в темное время суток и носить плотную одежду и головные уборы. Также можно затемнить окна в доме и автомобиле. Не забудьте использовать солнцезащитные кремы и мази с высокой степенью защиты.
- Избегайте факторов, которые могут спровоцировать рак: излучение (ультрафиолетовое, рентгеновское, гамма и ионизирующее); грибковые токсины (содержатся в некоторых продуктах питания); химические вещества (нефтепродукты, растворители); табачный дым.
- Регулярные осмотры и профилактические обследования у специалистов.
Прогноз развития и хода болезни неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни при этой патологии составляет 10-20 лет. Раннее выявление, постоянное соблюдение улучшенных мер защиты от всех видов излучения, регулярный медицинский контроль позволяют увеличить продолжительность и качество жизни пациента (до 40-60 лет).
Частые вопросы
Как профилактировать пигментную ксеродерму?
Для профилактики пигментной ксеродермы рекомендуется избегать длительного пребывания на солнце, особенно в период с 10 утра до 4 вечера, когда солнечные лучи наиболее интенсивны. Также важно использовать солнцезащитные средства с высоким уровнем защиты от УФ-лучей и носить защитную одежду, включая шляпы и солнцезащитные очки.
Как лечить пигментную ксеродерму?
Лечение пигментной ксеродермы может включать использование косметических средств, содержащих отбеливающие компоненты, такие как гидрохинон или азелаиновая кислота. Также могут применяться процедуры, такие как химический пилинг, лазерная терапия или фототерапия, для улучшения внешнего вида кожи и снижения пигментации.
Какие факторы могут способствовать развитию пигментной ксеродермы?
Развитию пигментной ксеродермы могут способствовать различные факторы, включая солнечное излучение, гормональные изменения, наследственность, воспалительные процессы в коже и некоторые медицинские состояния, такие как диабет и болезни щитовидной железы. Также некоторые лекарственные препараты и косметические продукты могут вызывать пигментацию кожи.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Избегайте длительного пребывания на солнце и используйте солнцезащитные средства с высоким уровнем защиты от УФ-лучей. Пигментная ксеродерма может быть обострена ультрафиолетовым излучением, поэтому важно защищать кожу от солнечных лучей.
СОВЕТ №2
Пользуйтесь косметическими средствами, которые содержат активные ингредиенты для улучшения состояния кожи с пигментной ксеродермой. Некоторые из них могут включать в себя альфа- и бета-гидроксикислоты, ретинол, витамин С и ниацинамид. Они помогут улучшить текстуру кожи и уменьшить пигментацию.
СОВЕТ №3
Посетите дерматолога для получения профессионального совета и назначения индивидуального плана лечения. Дерматолог сможет определить причину пигментной ксеродермы и предложить наиболее эффективные методы лечения, такие как криотерапия, лазерная терапия или химический пилинг.
Загрузка...
