При существенном ослаблении иммунитета, особенно при СПИДе, возникают различные кожные саркомы, наиболее распространенной из которых является саркома Капоши. Этот вид саркомы был впервые описан Морицем Капоши, известным дерматологом из Венгрии, и поэтому он получил свое название. Саркома Капоши является неизлечимой и имеет летальный исход.
Что это за патология?
Саркома Капоши (Kaposi sarcoma) – это злокачественное новообразование кожи, которое характеризуется множественными проявлениями. Эта патология также известна как множественный геморрагический саркоматоз или ангиосаркома Капоши. Хотя распространенность этого заболевания в целом невелика, оно становится очень распространенным у людей, страдающих синдромом приобретенного иммунодефицита или СПИДом, особенно на последних стадиях болезни, когда оно встречается в 40-60% случаев. У мужчин саркома Капоши встречается чаще, чем у женщин.
Классификация
Множественный геморрагический саркоматоз имеет несколько различных клинических подвидов: классический, эпидемический, эндемический и иммуносупрессивный. Каждый из представленных типов отличается по своему распространению, течению, локализации. Симптомы каждого вида также несколько отличаются. Помимо этого, в развитии каждого из видов принимают участие различные агенты и пусковые факторы.
Классический тип
Этот вид саркомы распространен в Италии, России, в странах Центральной Азии. Встречается чаще у мужчин в возрасте свыше 60 лет с возрастным иммунодефицитом. Локализация очагов поражения — передние или боковые поверхности голеней, тыльные поверхности кистей и стоп, намного реже новообразования появляются на других участках тела. Поражение симметричное, границы новообразований четкие. Иногда очаги могут сопровождаться жжением или зудом.
В течение классического типа саркомы Капоши выделяют три стадии:
- Пятнистая — начальная стадия. Очаговые образования небольшие, от 1 до 5 мм в диаметре. Их поверхность ровная, гладкая, форма неправильная, цвет пятен — синюшно-красный или бурый с красноватым оттенком.
- Папулезная стадия — очаги поражения становятся больше, диаметром до 1 см. Пятна могут существовать отдельно или сливаться в крупные очаги. Поверхность пятен может быть как гладкой, так и шероховатой, консистенция новообразований — плотная.
- Опухолевая стадия — пятна достигают 5 см в диаметре, сливаясь, образовывают узлы. Поверхность очаговых новообразований может изъязвляться.
Эпидемический тип
ВИЧ-обусловленная саркома является признаком СПИДа. Встречается в молодом возрасте (до 37 лет). Симптомы этого вида саркомы Капоши ярко выражены: очаговые новообразования яркие, множественные, встречаются на небе, слизистых, кончике носа, на коже рук. Течение этого вида патологии агрессивное. В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы и поражаются внутренние органы.
Иммуносупрессивный тип
Другое название — ятрогенная саркома Капоши. Причина развития данного типа недуга — длительный прием цитостатиков или иммуносупрессоров после трансплантации органов или для лечения других заболеваний. Внутренние органы обычно не поражаются, процесс протекает более доброкачественно, чем при других видах саркоматоза.
Эндемический тип
Другое название — африканский тип, поскольку встречается в странах Центральной Африки. Начинает развиваться у детей с раннего возраста. Патология поражает внутренние органы и лимфатические узлы, поражения на коже встречаются редко. Прогноз при этом виде множественного геморрагического саркоматоза неблагоприятный: больные живут не более двух лет.
Локализация очагов поражения
Эта опухоль кожи возникает на различных участках кожи: от кожи стоп до кожи лица. Расположение пятен зависит от клинического типа опухоли. В зависимости от местоположения новообразований, выделяют следующие формы заболевания:
- форма, поражающая ладони и подошвы;
- висцеральная форма – поражение внутренних органов с минимальным воздействием на кожу;
- локализация очагов на голенях и ступнях;
- наличие новообразований на коже верхних и нижних конечностей.
Особенности развития патологии
Основной причиной возникновения саркомы Капоши является синдром приобретенного иммунодефицита, также известный как СПИД. Другие факторы, которые могут запустить патогенный механизм развития этого заболевания, включают герпес-вирусы 8 типа и вирус Эпштейна-Барра. Во многих случаях саркома Капоши сопровождает другие заболевания, такие как лимфогранулематоз, грибовидный микоз, лейкозы и множественные миеломы. Эта форма саркомы поражает эндотелий, то есть внутреннюю стенку сосудов, что приводит к нарушению их структуры и образованию пучков веретенообразных клеток.
Клиническая картина и главные симптомы
Основной признак – это появление отдельных или множественных опухолей на коже. Расположение пораженных участков зависит от типа саркомы Капоши. Цвет опухолей может варьироваться от сине-красного до темно-красного. Форма новообразований может быть полукруглой или круглой, с четкими краями. Также могут встречаться узелковые опухоли. Опухоли могут быть выше уровня кожи или находиться на одном уровне с ней. Поверхность опухоли может быть гладкой или неровной. В некоторых случаях злокачественный процесс может затронуть лимфатические узлы или внутренние органы.
Осложнения
Среди возможных осложнений саркомы Капоши можно выделить следующие состояния и патологии:
- присоединение инфекции, вызванной бактериями или грибками;
- разрушение очагов и кровотечение из них;
- общая интоксикация из-за разрушения патологических очагов;
- отеки лимфатических узлов;
- деформация конечностей и нарушение их функций;
- нарушение нормальной работы внутренних органов.
Диагностика саркомы Капоши
Первый этап в определении диагноза саркомы Капоши состоит в сборе данных о медицинской истории пациента и первичном осмотре врачом. Выполнение биопсии опухолевого очага с последующим гистологическим анализом позволяет выявить аномальную структуру сосудов и присутствие особых веретенообразных клеток – характерного маркера саркомы Капоши. Метод полимеразной цепной реакции используется для определения наличия герпес-вируса и антител к нему. Все пациенты обязательно проходят тест на ВИЧ. При увеличении лимфоузлов проводится пункция. При наличии жалоб на нарушение работы внутренних органов, дополнительно проводятся исследования, такие как МРТ или КТ, рентгенография, эндоскопические процедуры.
Лечение множественного саркоматоза капоши
Полное излечение и устранение геморрагического саркоматоза в настоящее время невозможно. Существуют различные методы лечения, которые направлены на снижение симптомов заболевания, улучшение общего состояния пациента и продление его жизни. Лечение этой патологии может быть хирургическим или медикаментозным, системным или местным.
Местное лечение саркоматоза заключается в применении аппликаций и примочек с использованием динитрохлорбензола или проспидина, а также введении химиопрепаратов и интерферонов в опухоль. Местная лучевая терапия и криотерапия (воздействие на опухоль очень низкими температурами) также используются. Если опухоль является единичной, может быть проведено хирургическое удаление. Лучевая терапия назначается при больших размерах опухоли, если она вызывает жжение или зуд и причиняет значительные неудобства.
Системная терапия включает назначение системных химиопрепаратов в сочетании с гормональной терапией. Также могут быть назначены антиретровирусные препараты в сочетании с интерферонами для улучшения работы иммунной системы. При распаде патологических очагов и присоединении вторичной инфекции могут быть назначены антибактериальные и противогрибковые препараты.
Главной мерой профилактики саркомы Капоши является предотвращение заражения ВИЧ.
Профилактика множественного геморрагического саркоматоза и прогноз
Существует несколько способов предотвратить развитие множественного саркоматоза, но нет специфической профилактики. Однако основное внимание следует уделить предотвращению СПИДа. Для этого рекомендуется использовать методы барьерной контрацепции, ограничить число половых партнеров и обеспечить стерильность медицинского оборудования при инвазивных процедурах. Кроме того, важно вести здоровый образ жизни, укреплять иммунитет с помощью витаминов, закаливания, правильного питания и физических упражнений. Прогноз при множественном геморрагическом саркоматозе крайне неблагоприятный: в 99-100% случаев наблюдается летальный исход.
Частые вопросы
Что такое саркома Капоши?
Саркома Капоши – это редкий вид рака, который развивается из клеток сосудистой ткани. Он чаще всего встречается у людей с ослабленной иммунной системой, таких как пациенты с ВИЧ-инфекцией или после трансплантации органов.
Какие симптомы саркомы Капоши?
Симптомы саркомы Капоши могут включать появление красных, фиолетовых или синих опухолей на коже, которые могут быть болезненными или безболезненными. Опухоли могут быть плоскими или выпуклыми и могут появляться на любой части тела, включая кожу, слизистые оболочки и внутренние органы.
Как лечится саркома Капоши?
Лечение саркомы Капоши зависит от стадии и общего состояния пациента. Опции лечения могут включать хирургическое удаление опухоли, лучевую терапию, химиотерапию или иммунотерапию. В некоторых случаях может потребоваться комбинация различных методов лечения.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу-онкологу для получения точного диагноза и назначения оптимального лечения. Саркомы Капоши – редкий вид рака, и только специалист может определить его тип и стадию развития.
СОВЕТ №2
Изучите свои рисковые факторы и примите меры для их минимизации. Некоторые из них включают ВИЧ-инфекцию, иммунодефицитные состояния, прием иммуносупрессивных препаратов и т.д. Консультируйтесь с врачом о возможных мерах предосторожности.
СОВЕТ №3
Поддерживайте свою иммунную систему здоровой. Регулярно занимайтесь физическими упражнениями, правильно питайтесь, избегайте стрессовых ситуаций и недостатка сна. Сильная иммунная система может помочь предотвратить развитие саркомы Капоши или справиться с ней более эффективно.